Impacto pronóstico de la mielofibrosis en pacientes con síndromes mielodisplásicos y leucemia mielomonocítica crónica

Autores
Russo, Maria Florencia; Belli, Carolina Bárbara; Enrico, Alicia; Arbelbide, Jorge; Narbaitz, Marina; de Dios Soler, Marcela; Garcia Rivello, Hernan Jorge; Martin, Carlos; Iastrebner, Marcelo; Gonzalez, Jacqueline; Rosenhain, Mariana; Alfonso, Graciela; Kornblihtt, Laura Inés; Perusini, Agustina; Lazzarino, Carolina
Año de publicación
2022
Idioma
español castellano
Tipo de recurso
artículo
Estado
versión publicada
Descripción
La mielofibrosis (MF) se observa en el 10-20% de los pacientes con síndrome mielodisplásico (SMD). Su presencia es reconocida como un hallazgo histológico adverso asociado a curso agresivo, fallo medular temprano, sobrevida acortada y evolución leucémica.El objetivo fue examinar la influencia de la MF (MF ≥1) en la sobrevida global (SG) y su asociacióncon variables clínicas e histopatológicas.Se identificaron 468 pacientes con SMD incluidos en el Registro Argentino de SMD de 2007 a 2017.La mediana de SG del subgrupo MF ≥1 fue de 20,1 meses (IC 95%: 10,1-30,0) versus 67,6 meses (IC95% 45,1-90,3) del subgrupo MF-0 (p<0,001). Parámetros como la MF ≥1 (HR 1,46, 95% IC 1,06-2,03; p=0,020), estado funcional >2 (HR 2,07, 95% IC 1,44-2,96; p<0,001), hemoglobina <10 gr/dL (HR 1,64, IC 95% 1,16-2,32; p=0,005), recuento de plaquetas <100.000/μL (HR 1,94, IC 95% 1,42-2,65;p<0,001), cariotipos adversos (HR 1,86, IC 95% 1,32-2,63; p<0,001), blastos en MO >5% (HR 2,94,IC 95% 2,06-4,20; p<0,001) y el índice de comorbilidades de Charlson >3 (HR 2,17; IC 95%: 1,48-3,19;p<0,001) se asociaron de forma independiente a SG reducida. Mientras que la ferritina >1000 ug/L (OR 3,41; p= 0,006) y la localización eritroide atípica (OR 2,65; p=0,004) se asociaron significativamente con la presencia de MF ≥1.Los resultados destacan la presencia de MF ≥1 como un factor pronóstico adverso para la supervivencia en SMD, asociado con hiperferritinemia y alteración de la localización de la progenie eritroide en la MO.
Myelofibrosis (MF) is observed in 10-20% of patients with myelodysplastic syndrome (MDS). The presence of MF has been recognized as an adverse histological finding associated with an aggressive course including early bone marrow (BM) failure, shortened survival and leukemic evolution. The aim of this study was to examine the influence of the myelofibrosis (MF ≥1) in the overall survival (OS) and its association with clinical and histopathologic variables. We identified 468 MDS patients who were included in the Argentinian Registry of MDS from 2007 to 2017. The median OS for the MF≥1 subgroup was 20.1 months (95% CI 10.1-30.0) versus 67.6 months (95% CI 45.1-90.3) for the MF-0 subgroup (p<0.001). Cox regression analysis revealed that MF ≥1 (HR 1.46, 95% CI 1.06-2.03; p=0.020), performance status >2 (HR 2.07, 95% CI 1.44-2.96; p<0.001), hemoglobin level <10 gr/dL (HR 1.64, 95% CI 1.16-2.32; p=0.005), platelet counts <100,000/μL (HR 1.94, 95% CI 1.42-2.65; p<0.001), poor karyotypes (HR 1.86, 95% CI 1.32-2.63; p<0.001), BM blasts >5% (HR 2.94, 95% CI 2.06-4.20; p<0.001) and Charlson’s Comorbidity Index >3 (HR 2.17, 95% CI 1.48- 3.19; p<0.001) were independently associated with a reduced OS. Furthermore, ferritin level> 1000 ug/L (OR 3.41; p=0.006) and the atypical erythroid localization (OR 2.65; p=0.004) were significantly associated with the presence of MF ≥1. Our results highlight the presence of any grade of myelofibrosis as an independent adverse prognostic factor for survival in MDS, associated with higher ferritin level and abnormal erythroid localization in the BM.
Fil: Russo, Maria Florencia. Gobierno de la Provincia de Buenos Aires. Hospital Interzonal General de Agudos Paroissien (higa Paroissien); Argentina
Fil: Belli, Carolina Bárbara. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; Argentina
Fil: Enrico, Alicia. Hospital Italiano de La Plata; Argentina
Fil: Arbelbide, Jorge. Hospital Italiano; Argentina
Fil: Narbaitz, Marina. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires; Argentina
Fil: de Dios Soler, Marcela. Hospital Municipal de Oncologia Maria Curie ; Gobierno de la Ciudad Autonoma de Buenos Aires;
Fil: Garcia Rivello, Hernan Jorge. Hospital Italiano; Argentina
Fil: Martin, Carlos. Hospital Italiano de La Plata; Argentina
Fil: Iastrebner, Marcelo. Sanatorio Sagrado Corazón; Argentina
Fil: Gonzalez, Jacqueline. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; Argentina
Fil: Rosenhain, Mariana. Hospital General de Agudos Dr. Enrique Tornú; Argentina
Fil: Alfonso, Graciela. Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas; Argentina
Fil: Kornblihtt, Laura Inés. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín; Argentina
Fil: Perusini, Agustina. Hospital Italiano; Argentina
Fil: Lazzarino, Carolina. Gobierno de la Provincia de Buenos Aires. Hospital Interzonal General de Agudos Paroissien (higa Paroissien); Argentina
Materia
FIBROSIS DE MÉDULA ÓSEA
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MIELODISPLASIA
PRONÓSTICO
Nivel de accesibilidad
acceso abierto
Condiciones de uso
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Myelofibrosis (MF) is observed in 10-20% of patients with myelodysplastic syndrome (MDS). The presence of MF has been recognized as an adverse histological finding associated with an aggressive course including early bone marrow (BM) failure, shortened survival and leukemic evolution. The aim of this study was to examine the influence of the myelofibrosis (MF ≥1) in the overall survival (OS) and its association with clinical and histopathologic variables. We identified 468 MDS patients who were included in the Argentinian Registry of MDS from 2007 to 2017. The median OS for the MF≥1 subgroup was 20.1 months (95% CI 10.1-30.0) versus 67.6 months (95% CI 45.1-90.3) for the MF-0 subgroup (p<0.001). Cox regression analysis revealed that MF ≥1 (HR 1.46, 95% CI 1.06-2.03; p=0.020), performance status >2 (HR 2.07, 95% CI 1.44-2.96; p<0.001), hemoglobin level <10 gr/dL (HR 1.64, 95% CI 1.16-2.32; p=0.005), platelet counts <100,000/μL (HR 1.94, 95% CI 1.42-2.65; p<0.001), poor karyotypes (HR 1.86, 95% CI 1.32-2.63; p<0.001), BM blasts >5% (HR 2.94, 95% CI 2.06-4.20; p<0.001) and Charlson’s Comorbidity Index >3 (HR 2.17, 95% CI 1.48- 3.19; p<0.001) were independently associated with a reduced OS. Furthermore, ferritin level> 1000 ug/L (OR 3.41; p=0.006) and the atypical erythroid localization (OR 2.65; p=0.004) were significantly associated with the presence of MF ≥1. Our results highlight the presence of any grade of myelofibrosis as an independent adverse prognostic factor for survival in MDS, associated with higher ferritin level and abnormal erythroid localization in the BM.
Fil: Russo, Maria Florencia. Gobierno de la Provincia de Buenos Aires. Hospital Interzonal General de Agudos Paroissien (higa Paroissien); Argentina
Fil: Belli, Carolina Bárbara. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Medicina Experimental. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Medicina Experimental; Argentina
Fil: Enrico, Alicia. Hospital Italiano de La Plata; Argentina
Fil: Arbelbide, Jorge. Hospital Italiano; Argentina
Fil: Narbaitz, Marina. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires; Argentina
Fil: de Dios Soler, Marcela. Hospital Municipal de Oncologia Maria Curie ; Gobierno de la Ciudad Autonoma de Buenos Aires;
Fil: Garcia Rivello, Hernan Jorge. Hospital Italiano; Argentina
Fil: Martin, Carlos. Hospital Italiano de La Plata; Argentina
Fil: Iastrebner, Marcelo. Sanatorio Sagrado Corazón; Argentina
Fil: Gonzalez, Jacqueline. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital General de Agudos Carlos Durand; Argentina
Fil: Rosenhain, Mariana. Hospital General de Agudos Dr. Enrique Tornú; Argentina
Fil: Alfonso, Graciela. Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas; Argentina
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