Afectación ósea en enfermedad de Gaucher: importancia del diagnóstico y tratamiento precoz

Autores
Oliveri, María Beatriz; Gonzalez, D.; Quiroga, F.; Silva, C.
Año de publicación
2016
Idioma
español castellano
Tipo de recurso
documento de conferencia
Estado
versión publicada
Descripción
La enfermedad de Gaucher (EG) es la patología de acumulación lisosomal más frecuente (distribución panétnica: 1/100.000; en población judía asquenazí [JA]: 1/800). El déficit de β-glucocerebrosidasa produce acumulación de glucocerebrósido e infiltración de células de Gaucher en varios órganos y sistemas. Incluso pacientes asintomáticos pueden presentar complicaciones óseas que alteran severamente la calidad de vida y cuya patogenia no está dilucidada. Objetivos: evaluar la prevalencia y características del compromiso óseo en pacientes con EG bajo tratamiento de reemplazo enzimático (TRE). Métodos: en este análisis observacional, transversal y prospectivo, se estudiaron pacientes con EG tipo I tratados con velaglucerasa (Vela), derivados por médicos hematólogos. Se realizaron radiografías (Rx) de columna y fémures (F); resonancia magnética (RM) de columna, F y esqueleto total (ET); densitometría ósea (DMO) (DXA, Lunar Prodigy) de ET, columna lumbar y F; laboratorio (calcemia, fosfatemia, PTH, 25OHD, índice CaU/CrtU, CTX, fosfatasa alcalina ósea, hemograma, proteinograma y marcadores de EG (quitotriosidasa [QT], enzima convertidora de angiotensina [ECA] y ferritina [FT]). Resultados: se estudiaron 27 pacientes (16 mujeres, 11 varones; edad 24,7±14 años); el 33% eran menores de 20 años. La edad al diagnóstico fue ≤20 años en el 74%. Los motivos de consulta identificados (n=22) fueron: síntomas óseos (5), familiares con EG (4), síntomas asociados a visceromegalia/citopenias (18) y retraso de crecimiento (1). Entre las etnias referidas en 15 casos, ninguna fue JA. La duración del tratamiento con Vela fue de 2 a 6 años; sin TRE previa (11), con TRE previa (imiglucerasa: 9). Todos los pacientes tenían aumento de QT (la mayoría leve); 44%, aumento de ECA y 28%, de FT. Todos cumplían metas terapéuticas (MT) para visceromegalias; solo 1 tenía hemoglobina baja. Diez pacientes tenían antecedente de osteonecrosis (ON) en miembros inferiores (5 en más de 1 articulación), 3 con dolor óseo asociado. Siete sujetos tenían fracturas: 4 clínicas (huesos largos) y 3 fracturas vertebrales por Rx. El 63% de los pacientes presentaba alteración radiológica (ON, Erlenmeyer, infarto óseo, lesiones líticas o esclerosas). Por RM, el 52% de los pacientes tenían infiltración de médula ósea en F, 4 de ellos además en columna. En ET de 12 casos se detectaron otras áreas con infiltración (tibia, húmero, ilíaco, pie). Se observaron imágenes compatibles con infarto óseo (8/27), edema óseo (6/27) y ON (10/27). Se ha descripto mayor incidencia de fracturas en EG con Z-score < -1 por DMO. Seis pacientes tuvieron Z-score < -1 en columna. Se detectó nivel insuficiente de 25OHD (n=11; 20-30 ng/ml) o deficiente (n=5; < 20 ng/ml; 2 de ellos con hiperparatiroidismo 2°). En 7 pacientes > 20 años, el CTX era elevado (todos ellos con infiltración ósea). Los años de diagnóstico se correlacionaron positivamente con la actividad de la EG según nivel de FT y QT (p<0,05) y con fracturas, edema e infiltración ósea (p≤0,05 y <0,005, en ese orden). Conclusión: se destaca la importancia de la detección temprana del compromiso óseo en EG: el 23% de los pacientes consultaron inicialmente por síntomas óseos y aun con MT alcanzadas, el 41% tenía lesiones óseas irreversibles (ON y/o infarto óseo). Por el contrario, quienes iniciaron tempranamente TRE no presentaron lesiones óseas. Es relevante evaluar el metabolismo óseo y mineral en pacientes con EG.
Fil: Oliveri, María Beatriz. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; Argentina
Fil: Gonzalez, D.. Mautalen Salud e Investigación; Argentina
Fil: Quiroga, F.. Mautalen Salud e Investigación; Argentina
Fil: Silva, C.. Diagnóstico Maipú; Argentina
1º Congreso de Osteología, XXXIII Reunión Anual de la Asociación Argentina de Osteología y XII Congreso Argentino de Osteoporosis
Buenos Aires
Argentina
Asociación Argentina de Osteología y Metabolismo Mineral
Materia
AFECTACION OSEA
ENFERMEDAD GAUCHER
Nivel de accesibilidad
acceso abierto
Condiciones de uso
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
Repositorio
CONICET Digital (CONICET)
Institución
Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
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Se ha descripto mayor incidencia de fracturas en EG con Z-score < -1 por DMO. Seis pacientes tuvieron Z-score < -1 en columna. Se detectó nivel insuficiente de 25OHD (n=11; 20-30 ng/ml) o deficiente (n=5; < 20 ng/ml; 2 de ellos con hiperparatiroidismo 2°). En 7 pacientes > 20 años, el CTX era elevado (todos ellos con infiltración ósea). Los años de diagnóstico se correlacionaron positivamente con la actividad de la EG según nivel de FT y QT (p<0,05) y con fracturas, edema e infiltración ósea (p≤0,05 y <0,005, en ese orden). Conclusión: se destaca la importancia de la detección temprana del compromiso óseo en EG: el 23% de los pacientes consultaron inicialmente por síntomas óseos y aun con MT alcanzadas, el 41% tenía lesiones óseas irreversibles (ON y/o infarto óseo). Por el contrario, quienes iniciaron tempranamente TRE no presentaron lesiones óseas. Es relevante evaluar el metabolismo óseo y mineral en pacientes con EG.Fil: Oliveri, María Beatriz. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; ArgentinaFil: Gonzalez, D.. Mautalen Salud e Investigación; ArgentinaFil: Quiroga, F.. Mautalen Salud e Investigación; ArgentinaFil: Silva, C.. Diagnóstico Maipú; Argentina1º Congreso de Osteología, XXXIII Reunión Anual de la Asociación Argentina de Osteología y XII Congreso Argentino de OsteoporosisBuenos AiresArgentinaAsociación Argentina de Osteología y Metabolismo MineralAsociación Argentina de Osteología y Metabolismo Mineral2016info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/conferenceObjectCongresoJournalhttp://purl.org/coar/resource_type/c_5794info:ar-repo/semantics/documentoDeConferenciaapplication/pdfapplication/vnd.openxmlformats-officedocument.wordprocessingml.documentapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/11336/233165Afectación ósea en enfermedad de Gaucher: importancia del diagnóstico y tratamiento precoz; 1º Congreso de Osteología, XXXIII Reunión Anual de la Asociación Argentina de Osteología y XII Congreso Argentino de Osteoporosis; Buenos Aires; Argentina; 2016; 1-31669-89751669-8983CONICET DigitalCONICETspainfo:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/https://osteologia.org.ar/revista/2016/12/SUPL#Nacionalinfo:eu-repo/semantics/openAccesshttps://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/reponame:CONICET Digital (CONICET)instname:Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas2025-09-29T10:17:13Zoai:ri.conicet.gov.ar:11336/233165instacron:CONICETInstitucionalhttp://ri.conicet.gov.ar/Organismo científico-tecnológicoNo correspondehttp://ri.conicet.gov.ar/oai/requestdasensio@conicet.gov.ar; lcarlino@conicet.gov.arArgentinaNo correspondeNo correspondeNo correspondeopendoar:34982025-09-29 10:17:13.895CONICET Digital (CONICET) - Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicasfalse
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Fil: Oliveri, María Beatriz. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Inmunología, Genética y Metabolismo; Argentina
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