Histiocitosis de células de Langerhans en el raquis infantil

• Autores: Fernández, Claudio A.; Miranda, María Gabriela; Pollono, Daniel G.
• Año de publicación: 2006
• Idioma: español castellano
• Tipo de recurso: artículo
• Materia: Pediatría; estadificación; Histiocitosis de Células de Langerhans; infancia; raquis
• Institución: Comisión de Investigaciones Científicas de la Provincia de Buenos Aires

Introducción: la Histiocitosis de células de Langerhans incluye un amplio espectro de enfermedades de etiología desconocida, observada preponderantemente en niños. El objetivo del presente trabajo es: analizar formas de presentación, estudios complementarios, procedimientos diagnósticos, criterios de estadificación y resultados de distintas modalidades terapéuticas en 12 pacientes con Histiocitosis de células de Langerhans con localización raquídea. Materiales y Métodos: doce pacientes evaluados retrospectivamente con diseño de caso-control, tratados entre 1983- 2004. Seguimiento promedio 5 años. La estadificación incluyó extensión anatómica (Weinstein-Boriani-Biagini) y comportamiento biológico (Enneking). El centellograma, la TC y la RNM fueron los estudios de elección. El tratamiento incluyó corticoides, radioterapia, quimioterapia y cirugía. Resultados: relación masculino-femenino 10-2, media edad 9 años 5 meses. Datos clínicos relevantes: dolor, limitación funcional o deformidad y compromiso neurológico. Predominio de formas únicas en raquis lumbar, cuerpo vertebral. Las variables clínicas fueron modificadas favorablemente con significancia estadística (p < 0,05). Se obtuvo la remisión de la enfermedad sin excepciones, pero persistieron distintas secuelas morfológicas vertebrales, sin traducción clínica. Conclusión: Se obtuvo la curación de las lesiones, independientemente del tratamiento realizado. Al momento del diagnóstico, ningún criterio clínico, histológico o de imágenes pudo predecir el curso ulterior de la enfermedad.
Background: Langerhans' Cell Histiocytosis includes a wide spectrum of disorders of unknown etiology observed mostly in children. The purpose of this investigation is: to analyze the clinical course, the complementary studies, the diagnostic procedures, the criteria of stadification and the results of the diverse treatment modalities, in the spine involvement. Methods: twelve pediatric patients treated from 1983 to 2004 were retrospectively reviewed through a case-control design. Mean follow up was 5 years. Lesions were classified according to their anatomical extent (Weinstein-Boriani-Biagini) and biological behavior (Enneking). Supports for staging and searching were taken from Scintigraphy, CT and MRI. Treatment was performed by surgery, chemotherapy, corticosteroids and radiation therapy, depending on the extent of the disease. Alpha was set at 0.05. Results: male-female ratio was 10-2. The most frequent clinical data were pain, deformity or stiffness and neurological impairment. Solitary location was prevalent. The lumbar spine was most frequently affected. The vertebral body was involved in all the cases. Clinical data were improved without exceptions but vertebral body collapse underwent poor improvement. Conclusions: recurrence free-healing was obtained in all cases, regardless of treatment method. At the time of diagnosis, no clinical, radiographic or histological criteria could predict the course of the disease.