Enfermedad hepática y dislipemia como manifestación de deficiencia de lipasa acida lisosomal (LAL-D): aspectos clínicos, diagnósticos y nuevo tratamiento : Actualización

Autores
Bay, Luisa; Velasco, Cristina Canero; Ciocca, Mirta; Cotti, Andrea; Cuarterolo, Miriam; Fainboim, Alejandro; Fassio, Eduardo; Galoppo, Marcela; Piñero, Federico; Rozenfeld, Paula Adriana
Año de publicación
2017
Idioma
español castellano
Tipo de recurso
artículo
Estado
versión publicada
Descripción
La deficiencia de lipasa ácida lisosomal es una enfermedad genética aún poco reconocida, con significativa morbimortalidad en niños y en adultos. Esta guía orienta sobre cuándo sospechar la enfermedad y cómo diagnosticarla. Se recomienda agregar la deficiencia de lipasa ácida lisosomal a la lista de diagnósticos diferenciales de las sepsis, enfermedades oncológicas, enfermedades de depósito, diarrea prolongada y desnutrición crónica y linfohistiocitosis hemofagocítica. Asimismo, se sugiere considerarla en pacientes jóvenes con dislipemia y arterioesclerosis y en enfermedades que ocurran con hígado graso y/o hepatomegalia. La hepatomegalia, hiperlipidemia y/o elevación de las transaminasas en ocasión de controles de rutina o de otras afecciones deberían hacer sospechar la deficiencia de lipasa ácida lisosomal, al igual que en pacientes con cirrosis criptogénica. Hoy existe la opción de un tratamiento de remplazo enzimático específico.
Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos
Materia
Ciencias Médicas
Cirrosis Hepática
Dislipidemias
Enfermedad de Wolman
Esteatosis hepática no alcohólica
Deficiencia de lipasa ácida lisosomal
Nivel de accesibilidad
acceso abierto
Condiciones de uso
http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/
Repositorio
SEDICI (UNLP)
Institución
Universidad Nacional de La Plata
OAI Identificador
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