The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function

Autores
Valdivieso, Ángel Gabriel; Clauzure, Mariángeles; Martín, María C.; Taminelli, Guillermo; Massip Copiz, María Macarena; Sánchez, Francisco; Schulman, Gustavo; Teiber, María Luz; Santa Coloma, Tomás Antonio
Año de publicación
2012
Idioma
inglés
Tipo de recurso
artículo
Estado
versión publicada
Descripción
Fil: Valdivieso, Ángel Gabriel. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Valdivieso, Ángel Gabriel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Clauzure, Mariángeles. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Clauzure, Mariángeles. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Martín, María C. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Martín, María C. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Taminelli, Guillermo. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Taminelli, Guillermo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Massip Copiz, María Macarena. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Massip Copiz, María Macarena. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Sánchez, Francisco. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Sánchez, Francisco. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Schulman, Gustavo. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Schulman, Gustavo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Teiber, María Luz. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Teiber, María Luz. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Santa Coloma, Tomás Antonio. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Santa Coloma, Tomás Antonio. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Abstract: Cystic fibrosis (CF) is a frequent and lethal autosomal recessive disease. It results from different possible mutations in the CFTR gene, which encodes the CFTR chloride channel. We have previously studied the differential expression of genes in CF and CF corrected cell lines, and found a reduced expression of MTND4 in CF cells. MTND4 is a mitochondrial gene encoding the MTND4 subunit of the mitochondrial Complex I (mCx-I). Since this subunit is essential for the assembly and activity of mCx-I, we have now studied whether the activity of this complex was also affected in CF cells. By using Blue Native-PAGE, the in-gel activity (IGA) of the mCx-I was found reduced in CFDE and IB3-1 cells (CF cell lines) compared with CFDE/ 6RepCFTR and S9 cells, respectively (CFDE and IB3-1 cells ectopically expressing wild-type CFTR). Moreover, colon carcinoma T84 and Caco-2 cells, which express wt-CFTR, either treated with CFTR inhibitors (glibenclamide, CFTR(inh)-172 or GlyH101) or transfected with a CFTR-specific shRNAi, showed a significant reduction on the IGA of mCx-I. The reduction of the mCx-I activity caused by CFTR inhibition under physiological or pathological conditions may have a profound impact on mitochondrial functions of CF and non-CF cells.
Fuente
PLoS ONE Vol. 7, N° 11, 2012
Materia
MEDICINA
FIBROSIS QUISTICA
GENES
CFTR
FUNCION MITOCONDRIAL
ENFERMEDADES
Nivel de accesibilidad
acceso abierto
Condiciones de uso
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/
Repositorio
Repositorio Institucional (UCA)
Institución
Pontificia Universidad Católica Argentina
OAI Identificador
oai:ucacris:123456789/8683
Acceder
id RIUCA_59da4485c16aafdf73b8a3c15b5e7e4b
oai_identifier_str oai:ucacris:123456789/8683
network_acronym_str RIUCA
repository_id_str 2585
network_name_str Repositorio Institucional (UCA)
spelling The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) functionValdivieso, Ángel GabrielClauzure, MariángelesMartín, María C.Taminelli, GuillermoMassip Copiz, María MacarenaSánchez, FranciscoSchulman, GustavoTeiber, María LuzSanta Coloma, Tomás AntonioMEDICINAFIBROSIS QUISTICAGENESCFTRFUNCION MITOCONDRIALENFERMEDADESFil: Valdivieso, Ángel Gabriel. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; ArgentinaFil: Valdivieso, Ángel Gabriel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Clauzure, Mariángeles. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; ArgentinaFil: Clauzure, Mariángeles. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Martín, María C. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; ArgentinaFil: Martín, María C. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Taminelli, Guillermo. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; ArgentinaFil: Taminelli, Guillermo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Massip Copiz, María Macarena. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; ArgentinaFil: Massip Copiz, María Macarena. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Sánchez, Francisco. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; ArgentinaFil: Sánchez, Francisco. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Schulman, Gustavo. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; ArgentinaFil: Schulman, Gustavo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Teiber, María Luz. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; ArgentinaFil: Teiber, María Luz. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Santa Coloma, Tomás Antonio. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; ArgentinaFil: Santa Coloma, Tomás Antonio. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaAbstract: Cystic fibrosis (CF) is a frequent and lethal autosomal recessive disease. It results from different possible mutations in the CFTR gene, which encodes the CFTR chloride channel. We have previously studied the differential expression of genes in CF and CF corrected cell lines, and found a reduced expression of MTND4 in CF cells. MTND4 is a mitochondrial gene encoding the MTND4 subunit of the mitochondrial Complex I (mCx-I). Since this subunit is essential for the assembly and activity of mCx-I, we have now studied whether the activity of this complex was also affected in CF cells. By using Blue Native-PAGE, the in-gel activity (IGA) of the mCx-I was found reduced in CFDE and IB3-1 cells (CF cell lines) compared with CFDE/ 6RepCFTR and S9 cells, respectively (CFDE and IB3-1 cells ectopically expressing wild-type CFTR). Moreover, colon carcinoma T84 and Caco-2 cells, which express wt-CFTR, either treated with CFTR inhibitors (glibenclamide, CFTR(inh)-172 or GlyH101) or transfected with a CFTR-specific shRNAi, showed a significant reduction on the IGA of mCx-I. The reduction of the mCx-I activity caused by CFTR inhibition under physiological or pathological conditions may have a profound impact on mitochondrial functions of CF and non-CF cells.Dominik Hartl, University of Tübingen, Germany2012info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionhttp://purl.org/coar/resource_type/c_6501info:ar-repo/semantics/articuloapplication/pdfhttps://repositorio.uca.edu.ar/handle/123456789/86831932-6203 (electrónico)doi:10.1371/journal.pone.0048059Valdivieso AG, Clauzure M, Marı´n MC, Taminelli GL, Massip Copiz MM, et al. (2012) The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function. PLoS ONE 7(11): e48059. doi:10.1371/journal.pone.0048059. Disponible en: https://repositorio.uca.edu.ar/handle/123456789/8683PLoS ONE Vol. 7, N° 11, 2012reponame:Repositorio Institucional (UCA)instname:Pontificia Universidad Católica Argentinaenginfo:eu-repo/semantics/openAccesshttps://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/2025-07-03T10:56:54Zoai:ucacris:123456789/8683instacron:UCAInstitucionalhttps://repositorio.uca.edu.ar/Universidad privadaNo correspondehttps://repositorio.uca.edu.ar/oaiclaudia_fernandez@uca.edu.arArgentinaNo correspondeNo correspondeNo correspondeopendoar:25852025-07-03 10:56:54.999Repositorio Institucional (UCA) - Pontificia Universidad Católica Argentinafalse
dc.title.none.fl_str_mv The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function
title The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function
spellingShingle The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function
Valdivieso, Ángel Gabriel
MEDICINA
FIBROSIS QUISTICA
GENES
CFTR
FUNCION MITOCONDRIAL
ENFERMEDADES
title_short The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function
title_full The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function
title_fullStr The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function
title_full_unstemmed The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function
title_sort The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function
dc.creator.none.fl_str_mv Valdivieso, Ángel Gabriel
Clauzure, Mariángeles
Martín, María C.
Taminelli, Guillermo
Massip Copiz, María Macarena
Sánchez, Francisco
Schulman, Gustavo
Teiber, María Luz
Santa Coloma, Tomás Antonio
author Valdivieso, Ángel Gabriel
author_facet Valdivieso, Ángel Gabriel
Clauzure, Mariángeles
Martín, María C.
Taminelli, Guillermo
Massip Copiz, María Macarena
Sánchez, Francisco
Schulman, Gustavo
Teiber, María Luz
Santa Coloma, Tomás Antonio
author_role author
author2 Clauzure, Mariángeles
Martín, María C.
Taminelli, Guillermo
Massip Copiz, María Macarena
Sánchez, Francisco
Schulman, Gustavo
Teiber, María Luz
Santa Coloma, Tomás Antonio
author2_role author
author
author
author
author
author
author
author
dc.subject.none.fl_str_mv MEDICINA
FIBROSIS QUISTICA
GENES
CFTR
FUNCION MITOCONDRIAL
ENFERMEDADES
topic MEDICINA
FIBROSIS QUISTICA
GENES
CFTR
FUNCION MITOCONDRIAL
ENFERMEDADES
dc.description.none.fl_txt_mv Fil: Valdivieso, Ángel Gabriel. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Valdivieso, Ángel Gabriel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Clauzure, Mariángeles. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Clauzure, Mariángeles. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Martín, María C. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Martín, María C. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Taminelli, Guillermo. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Taminelli, Guillermo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Massip Copiz, María Macarena. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Massip Copiz, María Macarena. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Sánchez, Francisco. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Sánchez, Francisco. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Schulman, Gustavo. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Schulman, Gustavo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Teiber, María Luz. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Teiber, María Luz. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Santa Coloma, Tomás Antonio. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
Fil: Santa Coloma, Tomás Antonio. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Abstract: Cystic fibrosis (CF) is a frequent and lethal autosomal recessive disease. It results from different possible mutations in the CFTR gene, which encodes the CFTR chloride channel. We have previously studied the differential expression of genes in CF and CF corrected cell lines, and found a reduced expression of MTND4 in CF cells. MTND4 is a mitochondrial gene encoding the MTND4 subunit of the mitochondrial Complex I (mCx-I). Since this subunit is essential for the assembly and activity of mCx-I, we have now studied whether the activity of this complex was also affected in CF cells. By using Blue Native-PAGE, the in-gel activity (IGA) of the mCx-I was found reduced in CFDE and IB3-1 cells (CF cell lines) compared with CFDE/ 6RepCFTR and S9 cells, respectively (CFDE and IB3-1 cells ectopically expressing wild-type CFTR). Moreover, colon carcinoma T84 and Caco-2 cells, which express wt-CFTR, either treated with CFTR inhibitors (glibenclamide, CFTR(inh)-172 or GlyH101) or transfected with a CFTR-specific shRNAi, showed a significant reduction on the IGA of mCx-I. The reduction of the mCx-I activity caused by CFTR inhibition under physiological or pathological conditions may have a profound impact on mitochondrial functions of CF and non-CF cells.
description Fil: Valdivieso, Ángel Gabriel. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Ciencias Médicas. Instituto de Investigaciones Biomédicas. Laboratorio de Biología Celular y Molecular; Argentina
publishDate 2012
dc.date.none.fl_str_mv 2012
dc.type.none.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
http://purl.org/coar/resource_type/c_6501
info:ar-repo/semantics/articulo
format article
status_str publishedVersion
dc.identifier.none.fl_str_mv https://repositorio.uca.edu.ar/handle/123456789/8683
1932-6203 (electrónico)
doi:10.1371/journal.pone.0048059
Valdivieso AG, Clauzure M, Marı´n MC, Taminelli GL, Massip Copiz MM, et al. (2012) The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function. PLoS ONE 7(11): e48059. doi:10.1371/journal.pone.0048059. Disponible en: https://repositorio.uca.edu.ar/handle/123456789/8683
url https://repositorio.uca.edu.ar/handle/123456789/8683
identifier_str_mv 1932-6203 (electrónico)
doi:10.1371/journal.pone.0048059
Valdivieso AG, Clauzure M, Marı´n MC, Taminelli GL, Massip Copiz MM, et al. (2012) The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function. PLoS ONE 7(11): e48059. doi:10.1371/journal.pone.0048059. Disponible en: https://repositorio.uca.edu.ar/handle/123456789/8683
dc.language.none.fl_str_mv eng
language eng
dc.rights.none.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/
eu_rights_str_mv openAccess
rights_invalid_str_mv https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/
dc.format.none.fl_str_mv application/pdf
dc.publisher.none.fl_str_mv Dominik Hartl, University of Tübingen, Germany
publisher.none.fl_str_mv Dominik Hartl, University of Tübingen, Germany
dc.source.none.fl_str_mv PLoS ONE Vol. 7, N° 11, 2012
reponame:Repositorio Institucional (UCA)
instname:Pontificia Universidad Católica Argentina
reponame_str Repositorio Institucional (UCA)
collection Repositorio Institucional (UCA)
instname_str Pontificia Universidad Católica Argentina
repository.name.fl_str_mv Repositorio Institucional (UCA) - Pontificia Universidad Católica Argentina
repository.mail.fl_str_mv claudia_fernandez@uca.edu.ar
_version_ 1836638347484725248
score 13.13397

Publicaciones similares