Morfeas: variantes clínicas y su manejo en un hospital de tercer nivel: Estudio retrospectivo de 12 años

• Autores: Orsi, Valeria Cecilia; Costa, Luciana Soledad; Kuperman Wilder, Lola; Cilio, Antonella María; Muhafra, David; Bendjuia, Gabriela
• Año de publicación: 2024
• Idioma: español castellano
• Tipo de recurso: artículo
• Materia: esclerodermia localizada; morfea; síndrome de Parry Romberg; coup de sabre
• Institución: Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas

Antecedentes: la morfea es una enfermedad inflamatoria que afecta de forma primaria a la piel y los tejidos subyacentes, y produce como consecuencia la esclerosis de los mismos. En la Argentina se desconocen los datos estadísticos de las morfeas. Estudios epidemiológicos realizados en Reino Unido y Estados Unidos establecen que es una condición infrecuente.Objetivos: describir el perfil epidemiológico de la población con diagnóstico de morfea: edad, género, tipos y subtipos de morfea, síntomas, enfermedades asociadas, parámetros de laboratorio en períodos de actividad y tratamientos realizados.Diseño: estudio descriptivo, observacional, transversal y retrospectivo.Materiales y métodos: análisis de historias clínicas de pacientes con una edad mayor o igual a 18 años con diagnóstico de morfea, atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires, entre enero de 2011 y julio de 2023.Resultados: conformaron la muestra 45 pacientes. La edad mediana al momento del diagnóstico fue de 26 años. El 84,4% perteneció al sexo femenino. El tipo de morfea predominante fue lineal (48,9%) seguido de los tipos panesclerótica (15,6%) y circunscrita (13,3%). Dentro del tipo lineal, predominó la morfea en miembros, seguido del síndrome de Parry Romberg. La manifestación extracutánea más frecuente fue la artralgia. Un 8,88% presentó tiroiditis de Hashimoto como enfermedad asociada. El 53,33% manifestó parámetros de actividad durante el seguimiento. De ellos, en un 45,8% se evidenció la elevación de la eritrosedimentación. El tratamiento sistémico más utilizado fue el metotrexato asociado a pulsos de corticoides endovenosos.Conclusiones: es la mayor serie de casos de morfea publicada hasta el momento en la Argentina. Se observó una alta prevalencia en mujeres y el tipo lineal fue el más frecuente. Si bien este trabajo nos permite incrementar la casuística nacional, la realización del estudio en un centro de tercer nivel limita la extrapolación de los resultados a la población general del país, ya que al mismo se derivan los casos de mayor severidad y dificultad en su manejo, por lo tanto, es importante continuar con futuras investigaciones.
Background: morphea is an inflammatory disease that primarily affects the skin and underlying tissues and results in their sclerosis. In Argentina, the statistical data on morpheas are unknown. Epidemiological studies in the United Kingdom and the United States establish that it is uncommon. Objectives: to describe the epidemiological profile of the population diagnosed with morphea, including age, gender, types and subtypes of morphea, symptoms, associated diseases, laboratory parameters in periods of activity, and treatments performed. Design: descriptive, observational, cross-sectional and retrospective study. Materials and methods: analysis of medical records of patients aged 18 years or older with a diagnosis of morphea seen at the Dermatology Department of the Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía in the Autonomous City of Buenos Aires between January 2011 and July 2023. Results: the sample consisted of 45 patients. The median age at diagnosis was 26 years. Women accounted for 84.4%. The predominant type of morphea was linear (48.9%), followed by pansclerotic (15.6%) and circumscribed (13.3%). Within the linear type, limb morphea predominated, followed by Parry Romberg syndrome. The most frequent extracutaneous manifestation was arthralgia. Hashimoto's thyroiditis was an associated disease in 8.88% of patients. The 53.33% manifested activity parameters during follow-up. Of these, 45.8% showed elevated erythrocyte sedimentation rate. The most commonly used systemic treatment was methotrexate associated with intravenous corticosteroid pulses. Conclusions: this is the most extensive case series of morphea published so far in Argentina. Women had a high prevalence, and the linear type was the most frequent. Although this work allows us to increase the national casuistry, the fact that the study was carried out in a third-level centre limits the extrapolation of the results to the general population of Argentina since the most severe and complex to manage cases are referred to this centre; therefore, it is essential to continue with future research.
Fil: Orsi, Valeria Cecilia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Agudos "Ramos Mejía"; Argentina
Fil: Costa, Luciana Soledad. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Agudos "Ramos Mejía"; Argentina
Fil: Kuperman Wilder, Lola. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Agudos "Ramos Mejía"; Argentina
Fil: Cilio, Antonella María. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Agudos "Ramos Mejía"; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Muhafra, David. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Agudos "Ramos Mejía"; Argentina
Fil: Bendjuia, Gabriela. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Agudos "Ramos Mejía"; Argentina