Anemia hemolítica grave causada por hemoglobina Hammersmith

Autores
Eberle Eandi, Silvia J.; Noguera, Nelida Ines; Calvo, Karina Lucrecia; Ojeda, Mara Jorgelina; Bragós, Irma Margarita; Pratti, Arianna Flavia; Milani, Angela Cristina; Targovnik, Hector Manuel; Sciuccati, Gabriela; Díaz, Lilian; Bonduel, Mariana; Feliu Torres, Aurora
Año de publicación
2009
Idioma
español castellano
Tipo de recurso
artículo
Estado
versión publicada
Descripción
Las variantes estructurales de la hemoglobina resultan, en su mayoría, de sustituciones concretas de aminoácidos en una de las cadenas de globina. En muchos casos, estas hemoglobinopatías son inocuas, pero en otros determinan alteraciones de las propiedades físicas y químicas, cuyas manifestaciones clínicas son de gravedad variable. En el caso de las hemoglobinas inestables, las alteraciones disminuyen la solubilidad y facilitan la formación de complejos de hemoglobina precipitada y desnaturalizada (cuerpos de Heinz), que ocasionan el daño de la membrana y, finalmente, la destrucción prematura de los eritrocitos. Hasta la actualidad se han descrito más de 150 hemoglobinas inestables diferentes, la mayoría ocasionan hemolisis crónica, exacerbada por infecciones o la ingesta de medicamentos. Presentamos un caso clínico de hemoglobina inestable (hemoglobina Hammersmith) en una niña con anemia hemolítica grave, esplenomegalia y requerimiento transfusional.
Most of the hemoglobin variants are the result of single amino acid replacement in one of the globin chains. In many cases, these hemoglobinopathies are harmless, while in others they determine alterations in the physical and chemical properties, raising clínical manifestations of variable severity. In the unstable hemoglobinopathies, the changes reduce solubility, inducing the formation of precipítales of denaturated hemoglobin (Heinz bodies), which damage the membrane and finally destroy the red blood cells prematurely. Up to now, more than 150 different unstable hemoglobins have been described; most of them cause chronic hemolysis, increa-sed by infections or drugs. We report the clinical presentation of an unstable hemoglobin (hemoglobin Hammersmith) in a girl with severe hemolytic anemia, splenomegaly and red blood cell requirement.
Fil: Eberle Eandi, Silvia J.. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan". Centro Regional de Hemoterapia; Argentina
Fil: Noguera, Nelida Ines. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Rosario; Argentina. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Departamento de Bioquímica Clínica; Argentina
Fil: Calvo, Karina Lucrecia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Rosario; Argentina. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Departamento de Bioquímica Clínica; Argentina
Fil: Ojeda, Mara Jorgelina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Rosario; Argentina. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Departamento de Bioquímica Clínica; Argentina
Fil: Bragós, Irma Margarita. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Departamento de Bioquímica Clínica; Argentina
Fil: Pratti, Arianna Flavia. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Departamento de Bioquímica Clínica; Argentina
Fil: Milani, Angela Cristina. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Departamento de Bioquímica Clínica; Argentina
Fil: Targovnik, Hector Manuel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Rosario; Argentina. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas; Argentina
Fil: Sciuccati, Gabriela. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan". Centro Regional de Hemoterapia; Argentina
Fil: Díaz, Lilian. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan". Centro Regional de Hemoterapia; Argentina
Fil: Bonduel, Mariana. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan". Centro Regional de Hemoterapia; Argentina
Fil: Feliu Torres, Aurora. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan". Centro Regional de Hemoterapia; Argentina
Materia
ANEMIA HEMOLÍTICA
HEMOGLOBINA INESTABLE
HEMOGLOBINA ANORMAL
Nivel de accesibilidad
acceso abierto
Condiciones de uso
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Repositorio
CONICET Digital (CONICET)
Institución
Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
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En el caso de las hemoglobinas inestables, las alteraciones disminuyen la solubilidad y facilitan la formación de complejos de hemoglobina precipitada y desnaturalizada (cuerpos de Heinz), que ocasionan el daño de la membrana y, finalmente, la destrucción prematura de los eritrocitos. Hasta la actualidad se han descrito más de 150 hemoglobinas inestables diferentes, la mayoría ocasionan hemolisis crónica, exacerbada por infecciones o la ingesta de medicamentos. Presentamos un caso clínico de hemoglobina inestable (hemoglobina Hammersmith) en una niña con anemia hemolítica grave, esplenomegalia y requerimiento transfusional.Most of the hemoglobin variants are the result of single amino acid replacement in one of the globin chains. In many cases, these hemoglobinopathies are harmless, while in others they determine alterations in the physical and chemical properties, raising clínical manifestations of variable severity. In the unstable hemoglobinopathies, the changes reduce solubility, inducing the formation of precipítales of denaturated hemoglobin (Heinz bodies), which damage the membrane and finally destroy the red blood cells prematurely. Up to now, more than 150 different unstable hemoglobins have been described; most of them cause chronic hemolysis, increa-sed by infections or drugs. We report the clinical presentation of an unstable hemoglobin (hemoglobin Hammersmith) in a girl with severe hemolytic anemia, splenomegaly and red blood cell requirement.Fil: Eberle Eandi, Silvia J.. Gobierno de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Hospital de Pediatría "Juan P. Garrahan". Centro Regional de Hemoterapia; ArgentinaFil: Noguera, Nelida Ines. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Rosario; Argentina. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. 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Centro Regional de Hemoterapia; ArgentinaSociedad Argentina de Pediatría2009-07info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionhttp://purl.org/coar/resource_type/c_6501info:ar-repo/semantics/articuloapplication/pdfapplication/pdfapplication/pdfapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/11336/114362Eberle Eandi, Silvia J.; Noguera, Nelida Ines; Calvo, Karina Lucrecia; Ojeda, Mara Jorgelina; Bragós, Irma Margarita; et al.; Anemia hemolítica grave causada por hemoglobina Hammersmith; Sociedad Argentina de Pediatría; Archivo Argentino de Pediatría; 107; 4; 7-2009; 347-3521668-3501CONICET DigitalCONICETspainfo:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/http://ref.scielo.org/56x2y7info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/https://www.sap.org.ar/publicaciones/archivos/numeros-anteriores/168/Agosto-2009.htmlinfo:eu-repo/semantics/openAccesshttps://creativecommons.org/licenses/by-nc/2.5/ar/reponame:CONICET Digital (CONICET)instname:Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas2025-09-29T09:48:12Zoai:ri.conicet.gov.ar:11336/114362instacron:CONICETInstitucionalhttp://ri.conicet.gov.ar/Organismo científico-tecnológicoNo correspondehttp://ri.conicet.gov.ar/oai/requestdasensio@conicet.gov.ar; lcarlino@conicet.gov.arArgentinaNo correspondeNo correspondeNo correspondeopendoar:34982025-09-29 09:48:12.731CONICET Digital (CONICET) - Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicasfalse
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Most of the hemoglobin variants are the result of single amino acid replacement in one of the globin chains. In many cases, these hemoglobinopathies are harmless, while in others they determine alterations in the physical and chemical properties, raising clínical manifestations of variable severity. In the unstable hemoglobinopathies, the changes reduce solubility, inducing the formation of precipítales of denaturated hemoglobin (Heinz bodies), which damage the membrane and finally destroy the red blood cells prematurely. Up to now, more than 150 different unstable hemoglobins have been described; most of them cause chronic hemolysis, increa-sed by infections or drugs. We report the clinical presentation of an unstable hemoglobin (hemoglobin Hammersmith) in a girl with severe hemolytic anemia, splenomegaly and red blood cell requirement.
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