Síndrome de Kasabach-Merritt en un niño con angioma en penacho

• Autores: Espósito, Mariela; Fernández, Florencia; Juliano, Paola; Melogno, Fernando; Zubiri, Cecilia
• Año de publicación: 2008
• Idioma: español castellano
• Tipo de recurso: artículo
• Materia: Pediatría; anemia hemolítica microangiopática; síndrome de Kasabach- Merritt; Trombocitopenia
• Institución: Comisión de Investigaciones Científicas de la Provincia de Buenos Aires

El síndrome de Kasabach-Merritt está caracterizado por una lesión angiomatosa grande o de rápido crecimiento, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática por coagulopatía de consumo, que tiene una mortalidad entre un 20 y 40%. Está asociado a diversas lesiones angiomatosas tales como hemangioendotelioma kaposiforme, angioma en penacho y hemangioma juvenil. La paciente que presentamos es una niña de un año con angioma en penacho localizado en la pared abdominal que mostró modificación en su tamaño, consistencia y coloración. Esto se acompañó de anemia, plaquetopenia y alteración de la coagulación. Recibió glucocorticoides a altas dosis, interferon alfa y vincristina, obteniéndose mejoría clínica y de parámetros de laboratorio luego de este último tratamiento.
Kasabach-Merritt syndrome is characterized by a large or fastgrowing angiomatous lesion, thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia produced by consumption coagulopathy. It has an overall mortality of 20 to 40%. It is associated with kaposiform hemangioendothelioma, tufted angioma and benign juvenile hemangioendothelioma. The patient we are reporting is a one year-old girl with a tufted hemangioma localized to the abdominal wall, which increased in size, and changed consistency and color. At the same time she developed anemia, thrombocytopenia and coagulopathy. She was given high-dose systemic steroids, alpha interferon and vincristine, and she improved both clinically and from a laboratory perspective after the last treatment.