Inmunodeficiencia común variable: manifestaciones clínicas iniciales

Autores
Cabanillas, Diana; Pino Araya, C.; Finocchi, A.; Cañizares, S.; Vargas, M. F.; Regairaz, L.
Año de publicación
2021
Idioma
español castellano
Tipo de recurso
artículo
Estado
versión publicada
Descripción
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por hipogammaglobulinemia de comienzo tardío, que se manifiesta principalmente con infecciones recurrentes. Objetivo: describir las manifestaciones clínicas iniciales de pacientes con IDCV diagnosticados en el Hospital de Niños Sor Maria Ludovica entre 1981 y 2019. Diecinueve pacientes fueron incluidos. Todos los pacientes tenían historia de infecciones recurrentes, siendo las más frecuentemente observadas la neumonía (74%) y la otitis media (42%). Se documentó diarrea crónica en 9 pacientes (47%), con malabsorción asociada en 6 de ellos. El 32% de los pacientes presentó desnutrición severa y uno de ellos metaplasia gástrica. Un paciente presentó esplenomegalia y otro síndrome de Evans. Bronquiectasias fueron observadas en el 42% de los pacientes al diagnóstico. Conocer las manifestaciones clínicas iniciales de la IDCV es fundamental para el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by late onset hypogammaglobulinemia, that can manifest as recurrent infections, autoimmunity, digestive disorders and granulomatous disease. Objectives: to describe the initial clinical findings of patients with CVID diagnosed at Hospital de NiñosSorMariaLudovica, between 1981 and 2019. 19 patients were included, 14 were male (74%). All Patients Had a history of recurrent infections, most frequently pneumonia (74%) and acute otitis media (42%). 9 patients suffered from chronic diarrhea (47%), with associated malabsorption in 6 of them. Thirty-two presented with severe malnutrition and 1 patient with gastric metaplasia. One Patient Had Splenomegaly and 1 had Evans´ syndrome. Bronchiectasis were found in 42% of patients at the time of diagnosis. Early suspicion of CVID from pediatricians is essential in order to arrive at a proper diagnosis.
Materia
Ciencias Médicas y de la Salud
Síndrome de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia común variable
Infecciones respiratorias
Bronquiectasias
Gammaglobulina endovenosa
Immunologic disease syndroms
Common variable immunodeficiency
Respiratory tract infections
Bronchiectasis
Intravenous immunoglobulins.
Nivel de accesibilidad
acceso abierto
Condiciones de uso
http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/
Repositorio
CIC Digital (CICBA)
Institución
Comisión de Investigaciones Científicas de la Provincia de Buenos Aires
OAI Identificador
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Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by late onset hypogammaglobulinemia, that can manifest as recurrent infections, autoimmunity, digestive disorders and granulomatous disease. Objectives: to describe the initial clinical findings of patients with CVID diagnosed at Hospital de NiñosSorMariaLudovica, between 1981 and 2019. 19 patients were included, 14 were male (74%). All Patients Had a history of recurrent infections, most frequently pneumonia (74%) and acute otitis media (42%). 9 patients suffered from chronic diarrhea (47%), with associated malabsorption in 6 of them. Thirty-two presented with severe malnutrition and 1 patient with gastric metaplasia. One Patient Had Splenomegaly and 1 had Evans´ syndrome. Bronchiectasis were found in 42% of patients at the time of diagnosis. Early suspicion of CVID from pediatricians is essential in order to arrive at a proper diagnosis.
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