Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.

Autores
Fernández Romero, Diego S.; Juri, María C.; Paolini, María V.; Malbran, Alejandro
Año de publicación
2013
Idioma
español castellano
Tipo de recurso
artículo
Estado
versión publicada
Descripción
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) se caracteriza por una alteración en la producción de anticuerpos y una mayor susceptibilidad a infecciones por bacterias extracelulares capsuladas, principalmente del tracto respiratorio. Analizamos las características clínicas de 69 pacientes, evaluados en un período de 10 años en tres centros de la ciudad de Buenos Aires. Al inicio del estudio se encontraban en seguimiento 14 pacientes y al finalizar 60; la mayoría fueron derivados por infecciones o hipogammaglobulinemia, y casi la mitad con diagnóstico establecido de inmunodeficiencia. Sesenta y cinco (94.2%) pacientes presentaron infecciones por gérmenes capsulados, cuatro (6.1%) sepsis y dos tuberculosis. La edad promedio de comienzo de los síntomas infecciosos fue de 18.1 años, la edad promedio al momento del diagnóstico fue de 29.6 años y el retraso diagnóstico de 11.9 años. En 41 (59.4%) pacientes se registró el antecedente de diarreas recurrentes o crónicas. En 22 (31.9%) se diagnosticaron 13 enfermedades autoinmunes, siendo las más frecuentes las hematológicas y el hipotiroidismo. Ocho pacientes tuvieron linfoproliferación policlonal histológica, cuatro (5.8%) como enfermedad granulomatosa de hígado, laringe y piel, y cuatro como neumonía intersticial linfoidea (NIL). Diecinueve (27.5%) pacientes presentaron esplenomegalia y 23/57 (40.3%) imágenes sugestivas de procesos granulomatosos o linfocíticos en la TAC de tórax (incluidos los 4 con NIL). Tres (4.3%) pacientes desarrollaron linfoma B, cuatro (5.8%) adenocarcinoma de estómago y uno cáncer de mama. El estudio tuvo una mediana de seguimiento de 54 meses, rango 1-353 y durante el período del mismo murieron cuatro pacientes (5.8%).
Common variable immunodeficiency (CVID) is characterized by an impaired antibody production and an increased susceptibility to recurrent infections of the respiratory tract, mainly by extracellular encapsulated bacteria. We analyzed the clinical characteristics of 69 patients evaluated over a period of 10 years at three centers in the city of Buenos Aires. At the onset of the study 14 patients were on follow up, and at its end the number of patients reached to 60. Most of them consulted for infection or hypogammaglobulinemia and nearly half had an established diagnosis of immunodeficiency. Sixty-five (94.2%) patients had infections by encapsulated bacteria, four (6.1%) sepsis and two tuberculosis. The average age of onset of infectious symptoms was 18.1 years; the average age at diagnosis was 29.6 years and the delay to diagnosis 11.9 years. Forty one (59.4%) patients reported a history of recurrent or chronic diarrhea. In 22 (31.9%) 13 autoimmune diseases were diagnosed, being the most frequent the hematological disorders and hypothyroidism. Eight patients had histological polyclonal lymphoproliferation, four (5.8%) with granulomatous disease affecting the liver, the larynx and/or the skin; and four as lymphoid interstitial pneumonitis (LIP). Nineteen (27.5%) patients had splenomegaly and 23/57 (40.3%) images suggestive of lymphocytic or granulomatous processes (including the 4 with LIP) in the chest CT. Three (4.3%) patients developed B cell lymphoma, four (5.8%) stomach adenocarcinoma and one breast cancer. The study had a median follow-up of 54 months, range 1-353 and four patients (5.8%) died during the follow up.
Fil: Fernández Romero, Diego S.. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; Argentina
Fil: Juri, María C.. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; Argentina
Fil: Paolini, María V.. Hospital Durand; Argentina
Fil: Malbran, Alejandro. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Materia
INMUNODEFICIENCIA
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA
CVID
Nivel de accesibilidad
acceso abierto
Condiciones de uso
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
Repositorio
CONICET Digital (CONICET)
Institución
Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
OAI Identificador
oai:ri.conicet.gov.ar:11336/9138

id CONICETDig_f805741f7f2dbd323e25c5012c6ca13c
oai_identifier_str oai:ri.conicet.gov.ar:11336/9138
network_acronym_str CONICETDig
repository_id_str 3498
network_name_str CONICET Digital (CONICET)
spelling Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.Common variable immunodeficiency. Epidemiology and clinical manifestations in 69 patients.Fernández Romero, Diego S.Juri, María C.Paolini, María V.Malbran, AlejandroINMUNODEFICIENCIAHIPOGAMMAGLOBULINEMIACVIDhttps://purl.org/becyt/ford/3.2https://purl.org/becyt/ford/3La inmunodeficiencia común variable (IDCV) se caracteriza por una alteración en la producción de anticuerpos y una mayor susceptibilidad a infecciones por bacterias extracelulares capsuladas, principalmente del tracto respiratorio. Analizamos las características clínicas de 69 pacientes, evaluados en un período de 10 años en tres centros de la ciudad de Buenos Aires. Al inicio del estudio se encontraban en seguimiento 14 pacientes y al finalizar 60; la mayoría fueron derivados por infecciones o hipogammaglobulinemia, y casi la mitad con diagnóstico establecido de inmunodeficiencia. Sesenta y cinco (94.2%) pacientes presentaron infecciones por gérmenes capsulados, cuatro (6.1%) sepsis y dos tuberculosis. La edad promedio de comienzo de los síntomas infecciosos fue de 18.1 años, la edad promedio al momento del diagnóstico fue de 29.6 años y el retraso diagnóstico de 11.9 años. En 41 (59.4%) pacientes se registró el antecedente de diarreas recurrentes o crónicas. En 22 (31.9%) se diagnosticaron 13 enfermedades autoinmunes, siendo las más frecuentes las hematológicas y el hipotiroidismo. Ocho pacientes tuvieron linfoproliferación policlonal histológica, cuatro (5.8%) como enfermedad granulomatosa de hígado, laringe y piel, y cuatro como neumonía intersticial linfoidea (NIL). Diecinueve (27.5%) pacientes presentaron esplenomegalia y 23/57 (40.3%) imágenes sugestivas de procesos granulomatosos o linfocíticos en la TAC de tórax (incluidos los 4 con NIL). Tres (4.3%) pacientes desarrollaron linfoma B, cuatro (5.8%) adenocarcinoma de estómago y uno cáncer de mama. El estudio tuvo una mediana de seguimiento de 54 meses, rango 1-353 y durante el período del mismo murieron cuatro pacientes (5.8%).Common variable immunodeficiency (CVID) is characterized by an impaired antibody production and an increased susceptibility to recurrent infections of the respiratory tract, mainly by extracellular encapsulated bacteria. We analyzed the clinical characteristics of 69 patients evaluated over a period of 10 years at three centers in the city of Buenos Aires. At the onset of the study 14 patients were on follow up, and at its end the number of patients reached to 60. Most of them consulted for infection or hypogammaglobulinemia and nearly half had an established diagnosis of immunodeficiency. Sixty-five (94.2%) patients had infections by encapsulated bacteria, four (6.1%) sepsis and two tuberculosis. The average age of onset of infectious symptoms was 18.1 years; the average age at diagnosis was 29.6 years and the delay to diagnosis 11.9 years. Forty one (59.4%) patients reported a history of recurrent or chronic diarrhea. In 22 (31.9%) 13 autoimmune diseases were diagnosed, being the most frequent the hematological disorders and hypothyroidism. Eight patients had histological polyclonal lymphoproliferation, four (5.8%) with granulomatous disease affecting the liver, the larynx and/or the skin; and four as lymphoid interstitial pneumonitis (LIP). Nineteen (27.5%) patients had splenomegaly and 23/57 (40.3%) images suggestive of lymphocytic or granulomatous processes (including the 4 with LIP) in the chest CT. Three (4.3%) patients developed B cell lymphoma, four (5.8%) stomach adenocarcinoma and one breast cancer. The study had a median follow-up of 54 months, range 1-353 and four patients (5.8%) died during the follow up.Fil: Fernández Romero, Diego S.. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; ArgentinaFil: Juri, María C.. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; ArgentinaFil: Paolini, María V.. Hospital Durand; ArgentinaFil: Malbran, Alejandro. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaMedicina (buenos Aires)2013-04info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionhttp://purl.org/coar/resource_type/c_6501info:ar-repo/semantics/articuloapplication/pdfapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/11336/9138Fernández Romero, Diego S.; Juri, María C.; Paolini, María V.; Malbran, Alejandro; Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.; Medicina (buenos Aires); Medicina (buenos Aires); 73; 4; 4-2013; 315-3230025-76801669-9106spainfo:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/http://ref.scielo.org/rfy9fjinfo:eu-repo/semantics/openAccesshttps://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/reponame:CONICET Digital (CONICET)instname:Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas2025-09-29T10:41:29Zoai:ri.conicet.gov.ar:11336/9138instacron:CONICETInstitucionalhttp://ri.conicet.gov.ar/Organismo científico-tecnológicoNo correspondehttp://ri.conicet.gov.ar/oai/requestdasensio@conicet.gov.ar; lcarlino@conicet.gov.arArgentinaNo correspondeNo correspondeNo correspondeopendoar:34982025-09-29 10:41:29.443CONICET Digital (CONICET) - Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicasfalse
dc.title.none.fl_str_mv Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.
Common variable immunodeficiency. Epidemiology and clinical manifestations in 69 patients.
title Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.
spellingShingle Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.
Fernández Romero, Diego S.
INMUNODEFICIENCIA
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA
CVID
title_short Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.
title_full Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.
title_fullStr Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.
title_full_unstemmed Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.
title_sort Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.
dc.creator.none.fl_str_mv Fernández Romero, Diego S.
Juri, María C.
Paolini, María V.
Malbran, Alejandro
author Fernández Romero, Diego S.
author_facet Fernández Romero, Diego S.
Juri, María C.
Paolini, María V.
Malbran, Alejandro
author_role author
author2 Juri, María C.
Paolini, María V.
Malbran, Alejandro
author2_role author
author
author
dc.subject.none.fl_str_mv INMUNODEFICIENCIA
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA
CVID
topic INMUNODEFICIENCIA
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA
CVID
purl_subject.fl_str_mv https://purl.org/becyt/ford/3.2
https://purl.org/becyt/ford/3
dc.description.none.fl_txt_mv La inmunodeficiencia común variable (IDCV) se caracteriza por una alteración en la producción de anticuerpos y una mayor susceptibilidad a infecciones por bacterias extracelulares capsuladas, principalmente del tracto respiratorio. Analizamos las características clínicas de 69 pacientes, evaluados en un período de 10 años en tres centros de la ciudad de Buenos Aires. Al inicio del estudio se encontraban en seguimiento 14 pacientes y al finalizar 60; la mayoría fueron derivados por infecciones o hipogammaglobulinemia, y casi la mitad con diagnóstico establecido de inmunodeficiencia. Sesenta y cinco (94.2%) pacientes presentaron infecciones por gérmenes capsulados, cuatro (6.1%) sepsis y dos tuberculosis. La edad promedio de comienzo de los síntomas infecciosos fue de 18.1 años, la edad promedio al momento del diagnóstico fue de 29.6 años y el retraso diagnóstico de 11.9 años. En 41 (59.4%) pacientes se registró el antecedente de diarreas recurrentes o crónicas. En 22 (31.9%) se diagnosticaron 13 enfermedades autoinmunes, siendo las más frecuentes las hematológicas y el hipotiroidismo. Ocho pacientes tuvieron linfoproliferación policlonal histológica, cuatro (5.8%) como enfermedad granulomatosa de hígado, laringe y piel, y cuatro como neumonía intersticial linfoidea (NIL). Diecinueve (27.5%) pacientes presentaron esplenomegalia y 23/57 (40.3%) imágenes sugestivas de procesos granulomatosos o linfocíticos en la TAC de tórax (incluidos los 4 con NIL). Tres (4.3%) pacientes desarrollaron linfoma B, cuatro (5.8%) adenocarcinoma de estómago y uno cáncer de mama. El estudio tuvo una mediana de seguimiento de 54 meses, rango 1-353 y durante el período del mismo murieron cuatro pacientes (5.8%).
Common variable immunodeficiency (CVID) is characterized by an impaired antibody production and an increased susceptibility to recurrent infections of the respiratory tract, mainly by extracellular encapsulated bacteria. We analyzed the clinical characteristics of 69 patients evaluated over a period of 10 years at three centers in the city of Buenos Aires. At the onset of the study 14 patients were on follow up, and at its end the number of patients reached to 60. Most of them consulted for infection or hypogammaglobulinemia and nearly half had an established diagnosis of immunodeficiency. Sixty-five (94.2%) patients had infections by encapsulated bacteria, four (6.1%) sepsis and two tuberculosis. The average age of onset of infectious symptoms was 18.1 years; the average age at diagnosis was 29.6 years and the delay to diagnosis 11.9 years. Forty one (59.4%) patients reported a history of recurrent or chronic diarrhea. In 22 (31.9%) 13 autoimmune diseases were diagnosed, being the most frequent the hematological disorders and hypothyroidism. Eight patients had histological polyclonal lymphoproliferation, four (5.8%) with granulomatous disease affecting the liver, the larynx and/or the skin; and four as lymphoid interstitial pneumonitis (LIP). Nineteen (27.5%) patients had splenomegaly and 23/57 (40.3%) images suggestive of lymphocytic or granulomatous processes (including the 4 with LIP) in the chest CT. Three (4.3%) patients developed B cell lymphoma, four (5.8%) stomach adenocarcinoma and one breast cancer. The study had a median follow-up of 54 months, range 1-353 and four patients (5.8%) died during the follow up.
Fil: Fernández Romero, Diego S.. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; Argentina
Fil: Juri, María C.. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; Argentina
Fil: Paolini, María V.. Hospital Durand; Argentina
Fil: Malbran, Alejandro. Hospital Britanico. Serv. de Alergia E Inmunologia Clinica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
description La inmunodeficiencia común variable (IDCV) se caracteriza por una alteración en la producción de anticuerpos y una mayor susceptibilidad a infecciones por bacterias extracelulares capsuladas, principalmente del tracto respiratorio. Analizamos las características clínicas de 69 pacientes, evaluados en un período de 10 años en tres centros de la ciudad de Buenos Aires. Al inicio del estudio se encontraban en seguimiento 14 pacientes y al finalizar 60; la mayoría fueron derivados por infecciones o hipogammaglobulinemia, y casi la mitad con diagnóstico establecido de inmunodeficiencia. Sesenta y cinco (94.2%) pacientes presentaron infecciones por gérmenes capsulados, cuatro (6.1%) sepsis y dos tuberculosis. La edad promedio de comienzo de los síntomas infecciosos fue de 18.1 años, la edad promedio al momento del diagnóstico fue de 29.6 años y el retraso diagnóstico de 11.9 años. En 41 (59.4%) pacientes se registró el antecedente de diarreas recurrentes o crónicas. En 22 (31.9%) se diagnosticaron 13 enfermedades autoinmunes, siendo las más frecuentes las hematológicas y el hipotiroidismo. Ocho pacientes tuvieron linfoproliferación policlonal histológica, cuatro (5.8%) como enfermedad granulomatosa de hígado, laringe y piel, y cuatro como neumonía intersticial linfoidea (NIL). Diecinueve (27.5%) pacientes presentaron esplenomegalia y 23/57 (40.3%) imágenes sugestivas de procesos granulomatosos o linfocíticos en la TAC de tórax (incluidos los 4 con NIL). Tres (4.3%) pacientes desarrollaron linfoma B, cuatro (5.8%) adenocarcinoma de estómago y uno cáncer de mama. El estudio tuvo una mediana de seguimiento de 54 meses, rango 1-353 y durante el período del mismo murieron cuatro pacientes (5.8%).
publishDate 2013
dc.date.none.fl_str_mv 2013-04
dc.type.none.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
http://purl.org/coar/resource_type/c_6501
info:ar-repo/semantics/articulo
format article
status_str publishedVersion
dc.identifier.none.fl_str_mv http://hdl.handle.net/11336/9138
Fernández Romero, Diego S.; Juri, María C.; Paolini, María V.; Malbran, Alejandro; Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.; Medicina (buenos Aires); Medicina (buenos Aires); 73; 4; 4-2013; 315-323
0025-7680
1669-9106
url http://hdl.handle.net/11336/9138
identifier_str_mv Fernández Romero, Diego S.; Juri, María C.; Paolini, María V.; Malbran, Alejandro; Inmunodeficiencia Común Variable. Epidemiología y manifestaciones Clínicas en 69 pacientes.; Medicina (buenos Aires); Medicina (buenos Aires); 73; 4; 4-2013; 315-323
0025-7680
1669-9106
dc.language.none.fl_str_mv spa
language spa
dc.relation.none.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/http://ref.scielo.org/rfy9fj
dc.rights.none.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
eu_rights_str_mv openAccess
rights_invalid_str_mv https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
dc.format.none.fl_str_mv application/pdf
application/pdf
dc.publisher.none.fl_str_mv Medicina (buenos Aires)
publisher.none.fl_str_mv Medicina (buenos Aires)
dc.source.none.fl_str_mv reponame:CONICET Digital (CONICET)
instname:Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
reponame_str CONICET Digital (CONICET)
collection CONICET Digital (CONICET)
instname_str Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
repository.name.fl_str_mv CONICET Digital (CONICET) - Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
repository.mail.fl_str_mv dasensio@conicet.gov.ar; lcarlino@conicet.gov.ar
_version_ 1844614445609779200
score 13.070432