MM1+2C Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Presenting as Rapidly Progressive Nonfluent Aphasia

Autores
Allegri, Ricardo Francisco; Bartoloni, Leonardo; Iturry, Mónica; Romero, Carlos; Begué, Christián; Sevlever, Gustavo; Taratuto, Ana María
Año de publicación
2014
Idioma
inglés
Tipo de recurso
artículo
Estado
versión publicada
Descripción
We report a 77-year-old man, presenting with progressive aphasia as an initial symptom, who developed severe dementia over the course of 20 months. Frontal cortex PrPSc western blot was type 2 and codon 129 was MM; brain neuropathology showed cortical vacuoles with perivacuolar PrP immunostaining characteristic of MM2C. Cerebellum showed focal coarse, patchy staining in different sections of the molecular layer, diffuse fine punctuate and coarse PrP immunopositive deposits in the granule cell layer, and focal synaptic immunostaining in the molecular layer, suggestive of MM1+2C by histotyping. This clinical presentation has not yet been described in an MM1+2C subtype by histotyping.
Fil: Allegri, Ricardo Francisco. Fundación para la Lucha Contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia. Instituto de Investigaciones Neurológicas "Raúl Carrea". Servicio de Neurología Cognitiva, Neuropsiquiatría y Neuropsicología; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Fil: Bartoloni, Leonardo. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital "Dr. Abel Zubizarreta"; Argentina
Fil: Iturry, Mónica. Fundación para la Lucha Contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia. Instituto de Investigaciones Neurológicas "Raúl Carrea"; Argentina
Fil: Romero, Carlos. Fundación para la Lucha Contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia. Instituto de Investigaciones Neurológicas "Raúl Carrea"; Argentina
Fil: Begué, Christián. Fundación para la Lucha Contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia. Instituto de Investigaciones Neurológicas "Raúl Carrea"; Argentina
Fil: Sevlever, Gustavo. Fundación para la Lucha Contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia. Instituto de Investigaciones Neurológicas "Raúl Carrea"; Argentina
Fil: Taratuto, Ana María. Fundación para la Lucha Contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia. Instituto de Investigaciones Neurológicas "Raúl Carrea"; Argentina
Materia
Aphasia
Mm1+2c Subtype
Prion
Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease
Mm2 Cortical Subtype
Nivel de accesibilidad
acceso abierto
Condiciones de uso
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
Repositorio
CONICET Digital (CONICET)
Institución
Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
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