Talla final en varones sintomáticos con hiperplasia suprarrenal no clásica tratados con glucocorticoides: Casos clínicos

Autores
Pasqualini, Titania; Alonso, Guillermo; Fernández, Cecilia; Buzzalino, Noemí; Dain, Liliana
Año de publicación
2013
Idioma
español castellano
Tipo de recurso
artículo
Estado
versión publicada
Descripción
Fil: Pasqualini, Titania. Sección Endocrinología, Crecimiento y Desarrollo. Departamento de Pediatría, Hospital Italiano; Argentina.
Fil: Alonso, Guillermo. Sección Endocrinología, Crecimiento y Desarrollo. Departamento de Pediatría, Hospital Italiano; Argentina.
Fil: Fernández, Cecilia. ANLIS Dr.C.G.Malbrán. Centro Nacional de Genética Médica; Argentina
Fil: Buzzalino, Noemí. ANLIS Dr.C.G.Malbrán. Centro Nacional de Genética Médica; Argentina
Fil: Dain, Liliana. ANLIS Dr.C.G.Malbrán. Centro Nacional de Genética Médica; Argentina
La hiperplasia suprarrenal congénita no clásica puede ser asintomática o presentar signos de hiperandrogenismo y requerir tratamiento. Se describen las características clínicas en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento hasta alcanzar la talla adulta en cuatro varones. La edad en el momento del diagnóstico fue de 9,2 a 11,6 años. Los motivos de consulta fueron pubarca precoz (n= 2), edad ósea acelerada (n= 1) y pubertad precoz (n= 1). Todos los pacientes presentaron 17-hidroxiprogesterona elevada y el estudio molecular confirmó el diagnóstico. La edad ósea adelantada respecto de la edad cronológica (13,1±0,5 contra 10,2 ± 1,1; p = 0,008) motivó el inicio del tratamiento con hidrocortisona. Durante el seguimiento, la media de talla disminuyó 1,4 ± 0,4 desviaciones estándar (DE) con respecto al diagnóstico (p= 0,007). Sin embargo, la media de talla final no difirió de la genética (-0,9 ± 0,7 contra -0,04 ± 0,5 DE; p= 0,054). Conclusión: El tratamiento de los cuatro niños con adelanto de la edad ósea en el momento del diagnóstico permitió lograr una talla adulta que no difirió de la talla genética
Fuente
Archivos argentinos de pediatría, 2013, 111(2), e35-e38.
Materia
Hiperplasia Suprarrenal Congénita
Pubertad
Corticoesteroides
Nivel de accesibilidad
acceso abierto
Condiciones de uso
Repositorio
Sistema de Gestión del Conocimiento ANLIS MALBRÁN
Institución
Administración Nacional de Laboratorios e Institutos de Salud "Dr. Carlos G. Malbrán"
OAI Identificador
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