ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio

Autores
Lencina, Gisele; Perés Wingeyer, Silvia; de Larrañaga, Gabriela Fernanda
Año de publicación
2020
Idioma
español castellano
Tipo de recurso
artículo
Estado
versión publicada
Descripción
ADAMTS-13 es una desintegrina y metaloproteasa, zinc y calcio dependiente, codificada en el cromosoma humano 9q34. Su rol primario es clivar los multímeros ultra grandes del factor de Von Willebrand (ULVWF) originando sus diferentes formas moleculares. El sitio específico de clivaje de ADAMTS-13 se encuentra ubicado en la posición Tyr1605-Met1606 del dominio A2 del monómero de VWF. Cuando la actividad de ADAMTS-13 está disminuida, como ocurre en la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), los ULVWF persisten en circulación y generan microtrombos ricos en plaquetas y VWF, causantes de patología micro/macrovascular oclusiva e isquemia tisular. Como las características clínicas de PTT son similares a otras entidades clínicas que se agrupan dentro de las Microangiopatías Trombóticas, la determinación de la actividad de ADAMTS-13 resulta una herramienta muy útil para ayudar al diagnóstico diferencial, al seguimiento de la enfermedad y a la evaluación o modificación del tratamiento.
Fil: Lencina, Gisele. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Infecciosas "Dr. Francisco Javier Muñiz"; Argentina
Fil: Perés Wingeyer, Silvia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Infecciosas "Dr. Francisco Javier Muñiz"; Argentina
Fil: de Larrañaga, Gabriela Fernanda. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Infecciosas "Dr. Francisco Javier Muñiz"; Argentina
Materia
ADAMTS-13
DIAGNÓSTICO
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
FRETS
TROMBOTICA
ELISA
ENSAYO DE QUIMIOLUMINISCENCIA
FACTOR DE VON WILLEBRAND
Nivel de accesibilidad
acceso abierto
Condiciones de uso
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
Repositorio
CONICET Digital (CONICET)
Institución
Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
OAI Identificador
oai:ri.conicet.gov.ar:11336/156848

id CONICETDig_7c872a49afc1e25a9439720893742bcf
oai_identifier_str oai:ri.conicet.gov.ar:11336/156848
network_acronym_str CONICETDig
repository_id_str 3498
network_name_str CONICET Digital (CONICET)
spelling ADMTS-13: diagnóstico de laboratorioADAMTS-13: laboratory diagnosisLencina, GiselePerés Wingeyer, Silviade Larrañaga, Gabriela FernandaADAMTS-13DIAGNÓSTICOPÚRPURA TROMBOCITOPÉNICAFRETSTROMBOTICAELISAENSAYO DE QUIMIOLUMINISCENCIAFACTOR DE VON WILLEBRANDhttps://purl.org/becyt/ford/3.2https://purl.org/becyt/ford/3ADAMTS-13 es una desintegrina y metaloproteasa, zinc y calcio dependiente, codificada en el cromosoma humano 9q34. Su rol primario es clivar los multímeros ultra grandes del factor de Von Willebrand (ULVWF) originando sus diferentes formas moleculares. El sitio específico de clivaje de ADAMTS-13 se encuentra ubicado en la posición Tyr1605-Met1606 del dominio A2 del monómero de VWF. Cuando la actividad de ADAMTS-13 está disminuida, como ocurre en la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), los ULVWF persisten en circulación y generan microtrombos ricos en plaquetas y VWF, causantes de patología micro/macrovascular oclusiva e isquemia tisular. Como las características clínicas de PTT son similares a otras entidades clínicas que se agrupan dentro de las Microangiopatías Trombóticas, la determinación de la actividad de ADAMTS-13 resulta una herramienta muy útil para ayudar al diagnóstico diferencial, al seguimiento de la enfermedad y a la evaluación o modificación del tratamiento.Fil: Lencina, Gisele. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Infecciosas "Dr. Francisco Javier Muñiz"; ArgentinaFil: Perés Wingeyer, Silvia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Infecciosas "Dr. Francisco Javier Muñiz"; ArgentinaFil: de Larrañaga, Gabriela Fernanda. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Infecciosas "Dr. Francisco Javier Muñiz"; ArgentinaSociedad Argentina de Hematología2020-04info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionhttp://purl.org/coar/resource_type/c_6501info:ar-repo/semantics/articuloapplication/pdfapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/11336/156848Lencina, Gisele; Perés Wingeyer, Silvia; de Larrañaga, Gabriela Fernanda; ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio; Sociedad Argentina de Hematología; Hematología; 24; 1; 4-2020; 95-1002250-8309CONICET DigitalCONICETspainfo:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/256info:eu-repo/semantics/openAccesshttps://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/reponame:CONICET Digital (CONICET)instname:Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas2025-10-22T11:19:57Zoai:ri.conicet.gov.ar:11336/156848instacron:CONICETInstitucionalhttp://ri.conicet.gov.ar/Organismo científico-tecnológicoNo correspondehttp://ri.conicet.gov.ar/oai/requestdasensio@conicet.gov.ar; lcarlino@conicet.gov.arArgentinaNo correspondeNo correspondeNo correspondeopendoar:34982025-10-22 11:19:57.822CONICET Digital (CONICET) - Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicasfalse
dc.title.none.fl_str_mv ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio
ADAMTS-13: laboratory diagnosis
title ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio
spellingShingle ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio
Lencina, Gisele
ADAMTS-13
DIAGNÓSTICO
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
FRETS
TROMBOTICA
ELISA
ENSAYO DE QUIMIOLUMINISCENCIA
FACTOR DE VON WILLEBRAND
title_short ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio
title_full ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio
title_fullStr ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio
title_full_unstemmed ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio
title_sort ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio
dc.creator.none.fl_str_mv Lencina, Gisele
Perés Wingeyer, Silvia
de Larrañaga, Gabriela Fernanda
author Lencina, Gisele
author_facet Lencina, Gisele
Perés Wingeyer, Silvia
de Larrañaga, Gabriela Fernanda
author_role author
author2 Perés Wingeyer, Silvia
de Larrañaga, Gabriela Fernanda
author2_role author
author
dc.subject.none.fl_str_mv ADAMTS-13
DIAGNÓSTICO
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
FRETS
TROMBOTICA
ELISA
ENSAYO DE QUIMIOLUMINISCENCIA
FACTOR DE VON WILLEBRAND
topic ADAMTS-13
DIAGNÓSTICO
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
FRETS
TROMBOTICA
ELISA
ENSAYO DE QUIMIOLUMINISCENCIA
FACTOR DE VON WILLEBRAND
purl_subject.fl_str_mv https://purl.org/becyt/ford/3.2
https://purl.org/becyt/ford/3
dc.description.none.fl_txt_mv ADAMTS-13 es una desintegrina y metaloproteasa, zinc y calcio dependiente, codificada en el cromosoma humano 9q34. Su rol primario es clivar los multímeros ultra grandes del factor de Von Willebrand (ULVWF) originando sus diferentes formas moleculares. El sitio específico de clivaje de ADAMTS-13 se encuentra ubicado en la posición Tyr1605-Met1606 del dominio A2 del monómero de VWF. Cuando la actividad de ADAMTS-13 está disminuida, como ocurre en la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), los ULVWF persisten en circulación y generan microtrombos ricos en plaquetas y VWF, causantes de patología micro/macrovascular oclusiva e isquemia tisular. Como las características clínicas de PTT son similares a otras entidades clínicas que se agrupan dentro de las Microangiopatías Trombóticas, la determinación de la actividad de ADAMTS-13 resulta una herramienta muy útil para ayudar al diagnóstico diferencial, al seguimiento de la enfermedad y a la evaluación o modificación del tratamiento.
Fil: Lencina, Gisele. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Infecciosas "Dr. Francisco Javier Muñiz"; Argentina
Fil: Perés Wingeyer, Silvia. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Infecciosas "Dr. Francisco Javier Muñiz"; Argentina
Fil: de Larrañaga, Gabriela Fernanda. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital de Infecciosas "Dr. Francisco Javier Muñiz"; Argentina
description ADAMTS-13 es una desintegrina y metaloproteasa, zinc y calcio dependiente, codificada en el cromosoma humano 9q34. Su rol primario es clivar los multímeros ultra grandes del factor de Von Willebrand (ULVWF) originando sus diferentes formas moleculares. El sitio específico de clivaje de ADAMTS-13 se encuentra ubicado en la posición Tyr1605-Met1606 del dominio A2 del monómero de VWF. Cuando la actividad de ADAMTS-13 está disminuida, como ocurre en la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), los ULVWF persisten en circulación y generan microtrombos ricos en plaquetas y VWF, causantes de patología micro/macrovascular oclusiva e isquemia tisular. Como las características clínicas de PTT son similares a otras entidades clínicas que se agrupan dentro de las Microangiopatías Trombóticas, la determinación de la actividad de ADAMTS-13 resulta una herramienta muy útil para ayudar al diagnóstico diferencial, al seguimiento de la enfermedad y a la evaluación o modificación del tratamiento.
publishDate 2020
dc.date.none.fl_str_mv 2020-04
dc.type.none.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
http://purl.org/coar/resource_type/c_6501
info:ar-repo/semantics/articulo
format article
status_str publishedVersion
dc.identifier.none.fl_str_mv http://hdl.handle.net/11336/156848
Lencina, Gisele; Perés Wingeyer, Silvia; de Larrañaga, Gabriela Fernanda; ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio; Sociedad Argentina de Hematología; Hematología; 24; 1; 4-2020; 95-100
2250-8309
CONICET Digital
CONICET
url http://hdl.handle.net/11336/156848
identifier_str_mv Lencina, Gisele; Perés Wingeyer, Silvia; de Larrañaga, Gabriela Fernanda; ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio; Sociedad Argentina de Hematología; Hematología; 24; 1; 4-2020; 95-100
2250-8309
CONICET Digital
CONICET
dc.language.none.fl_str_mv spa
language spa
dc.relation.none.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/altIdentifier/url/https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/256
dc.rights.none.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
eu_rights_str_mv openAccess
rights_invalid_str_mv https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/ar/
dc.format.none.fl_str_mv application/pdf
application/pdf
dc.publisher.none.fl_str_mv Sociedad Argentina de Hematología
publisher.none.fl_str_mv Sociedad Argentina de Hematología
dc.source.none.fl_str_mv reponame:CONICET Digital (CONICET)
instname:Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
reponame_str CONICET Digital (CONICET)
collection CONICET Digital (CONICET)
instname_str Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
repository.name.fl_str_mv CONICET Digital (CONICET) - Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
repository.mail.fl_str_mv dasensio@conicet.gov.ar; lcarlino@conicet.gov.ar
_version_ 1846781683479609344
score 12.982451